Yandex.Metrica
Oturum açOturum aç / Parola hatırlat Üye olÜye ol

  
Editörler : descartess
24 Nisan 2010 21:34  


Kollojen Doku Hastalıkları

Kollojen Doku Hastalıkları

Prof.Dr.Özcan Aşçıoğlu,

1- LUPUS ERİTEMATOZUS

Lupus eritematozusu, en sık eklemleri ve deriyi tutan, ancak böbrekler merkezi sinir sistemi gibi hayati organları da tutabilen, ana lezyonu vaskulit olan, nedeni bilinmemekle be­raber patogenezinde otoimmünitenin önemli rol oynadığı bir hastalık olarak tanımlayabiliriz.

Bu otoimmün hassasiyeti güneş, enfeksiyon ve prokaniamid, hidralazin gibi bazı ilaçlar alevlendirirler. Vakaların 2/3'ü kadınlarda görülür. Başlıca üç klinik formda kendini göste­rir:

1- Kronik Diskoid Lupus Eritematozus (KDLE)

2- Subakut (Intermediate) Kutanöz Lupus Eritematozus (SKLE)

3- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

1- Kronik Diskoid Lupus Eritematozus

Yüz, boyun ve eller gibi derinin güneş gören yerlerinde, keskin sınırlı eritem, sıkıca ya­pışık skuamlar, telenjiakteziler ve atrofi ile karakterize tipik görünümde bir hastalıktır.

Klinik

Yüz gibi bölgelerde disk şeklinde eritemli plaklar halinde başlar. Sonra bu plakların üzerleri skuamlarla örtülür. Skuamlar altındaki derinin follikülleri içerisine çivi gibi girdikleri için kazımakla kolayca dökülmezler. Koparılmadan bu skuamlar kaldırılacak olursa alt yüze­yinde kıl orifisine döşemeci çivisi tarzında girmiş keratotik çıkıntılar görülür (çivi belirtisi). Diğer önemli bir bulgusu da lezyon geçtiği vakit ortadan atrofi ve hipopigmantasyon bıra­karak çevreye doğru ilerlerler. Ortadaki atrofik kısım travmatik edilirse, basıya bağlı hassasi­yet ve ağrı hissedilir (Signe de Besnier).

Yüzdeki lezyonların, ilerleyerek, birbirleriyle birleşmesi sonucu, gövdesi burun olmak üzere bir kelebek şekli alması da patognomoniktir. Zamanla lezyon çevresinde hiperpig­mantasyon gelişir. Bu şekilde gelişmiş bir plakta, atrofo-sikatrisyel sahalar, hipopigmente ve hipenpigmente kısımlar, telenjiektaziler ile alacalı (poikilodermik) bir görünüm kazanır. Lezyonlar saçlı deriye yerleşirse sikatrisyel alopesi yapar ve yerlerinde bir daha saç çıkmaz (devamlı alopecia). Remisyonlar ve güneşe maruz kalınca alevlenme göstererek kronik ola­rak devam eder. Prognoz umumiyetle iyidir.

Klinik Formları

1- Telenjiektazik Discoid Lupus Eritematozus (DLE)

2- Hipertrofik ve Profundus DLE

3- Dissemine DLE

4- Verrukoz DLEu

5- Chilblain (Sarkoidoz'un lupus pemiosu gibi) lupus

6- Neonatal DLE

Komplikasyonlar

Saçlı deriyi tutarsa skatrisyel alapesi görülür. % 10 nispetinde ise SLE'a dönüşebilir. Diskoid lupus eritematozus zemininde epidermoid karsinomlar gelişebilir.

Tanı

Yüzdeki kelebek manzarasındaki skuamlı, atrofik, telenjiektazik, hipo ve hiperpigme görünüm tipiktir. Çivi belirtisi ve subjektif olarak ağrı hissi tanıyı koydurur. Biyopside hiperkeratoz folliküler tıkaçlar, bazal tabakada hidropik değişiklikler, kollojen ve elastik dokuda dejenerasyon gözlenir. LE hücre testi ve F ANA negatiftir.

Ayırıcı Tanı

1- Seboreik dermatite

2- Psoriazis

3- Akne Rozase

4- Lupus vulgaris

5- Leischmania cutis

6- Sarkoidoz (Lupus pernio)

7- Epitheliomalar

8- Erizipel

9- Lupoid sikozis

10- Aktinik keratoz

11- Saçlı deri lokalizasyonunda pelad, sklerodermi, favus, psödo pelad.

Tedavi

Hastaların her şeyden önce u1traviyole ışınlarına maruz kalmaktan kaçınmaları gere­kir. Ayrıca aşırı soğuk, sıcak ve lokalize travmalardan da kendilerini korumalıdırlar. Güneşe çıkılacağı zaman güneşten koruyucu bir lozyon kullanılmalıdır. Atrofi gelişmeden erken teşhis ve tedavi yapılırsa problem olmaz. Lokal kortikosteriodler verilebilir. Lezyon sınırına intralezyonal kortikosteroid enjeksiyonlar, yararlı olmaktadır. Klorokin difosfat (Resochin Tab 3x1) gibi antimalaryal ilaçlar verilebilir. Ancak retitopati yapacağından altı ayda bir göz kontrolü gerekir.

2- Subakut Kutanöz Lupus Eretimatozus (SKLE)

Klinik

Lezyonlar yaygın olup, simetrik bir dağılım gösterirler. Omuzlar, kollar ve bacakların ekstansör yüzleri, göğsün ve sırtın üst kısmı sık tutulan bölgelerdir. SKLE lezyonları küçük eritemli, hafifçe skuamlı papüller halinde başlar; daha sonra iki genel morfolojik tipten birisi­ne dönüşüm gösterir. Eritemli papüler lezyonlar üzerinde gelişen skuam nedeniyle psoriasi­form (papüloskuamöz) adını alan tip ortaya çıkar. Diğer tipte ise lezyonlar periferik olarak gelişirler ve anüler lezyonları meydana getirirler. Anüler lezyonların birbirleriyle birleşme­siyle polisiklik kenarları olan veya girintili çıkıntılı lezyonlar gelişebilir. DLE'deki tek lezyon­ların aksine, bu tür lezyonlar daha yaygın ve geniş olma eğilimindedirler. Annüler lezyonların aktif kenarında bazen vezikülobülloz lezyonlar bulunabilir. Lezyonların iyileşmesi ile yerle­rinde hipopigmantasyon ve telenjiektaziler kalabilir.

SKLE ve DLE arasında bazı kesin farklar bulunmaktadır. SKLE sikatris bırakmaz, sku­am ve folliküler tıkaçlar daha belirgindir. DLE'den daha yaygın bir şekilde dağılım gösterir. Fotosensivite, periungual telenjiektazi atralji ateş ve halsizlik gibi deri dışı belirtiler de görü­lür. .

Laboratuvar Bulguları

SKLE'li hastalarda en sık olarak gözlenen laboratuvar bulguları, lökopeni, sedimantas­yon hızlanması, pozitif LE hücresi ve pozitif FANA tetstleridir.

Tedavi

Hastaların çoğu güneşten koruyucular, lokal steriodler ve antimalaryallerle kontrol al­tına alınır. Antimalaryallere yanıt vermeyen hastalarda retinoidIer denenebilir. Pulse steroid, dapson ve siklosporin diğer tedavi seçenekleridir.

3- Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)

Klinik

İlk belirtileri, izah edilemeyen ateş, halsizlik ve kilo kaybı ile başlayan daha çok kadın­larda bütün sistemleri tutan genellikle mortel sonlanan bir hastalıktır.

Deri Lezyonları

Deri belirtilerine olguların yaklaşık % 70'inde rastlanır. Tüm belirtiler gibi deri vasküli­tinin çeşitli şekilleridir. SLE karakteristik belirtisi olan kelebek tarzı döküntüye olguların % 40 kadarında rastlanır. Önce ödemli eritem şeklinde bunun üstü ve yanaklarda olan lezyon, kronikleştikçe yeri atrofik ve telenjiektazik disk şeklinde Discoid Lupus Eritematozus lezyonlarına bırakır. Ağızda sert damakta ağrılı ülserasyonlar görülür. Alopesi yaygın olabile­ceği gibi yerde olabilir. Frontal bölgede dökülmüş dikensi saçlar Lupus Hair önemli bulgu­lardandır.

Yüzde ve ekstremitelerde vücutta yaygın polimorf lezyonlar görülür. Eritemli, makul, papül, vezikül, bül, telenjiektaziler hipo ve hiperpigmente lezyonlar tesbit edilir. Burada en önemli karakter purpurik lezyonlardır. Hemoraji eğilimi gösterirler. Sebebi trombositopeni­dir. Bazı hastalarda deri belirtileri ultraviyole ile aktivasyon gösterir (Fotosensitivite). Bunun dışında avuç içi ve özellikle parmak uçlarının arka tarafındaki alev şeklindeki eritemler ve periungual eritemler oldukça tipikse de, benzer lezyonlar dermatomyozit gibi diğer bağ do­kusu hastalıklarında da görülebilir.

Genel Belirtiler

Genel durum bozuk olup süratli zayıflama, halsizlik, iştahsızlık, izah edilemeyen yük­sek ateş ve şiddetli karın ağrısı, bulantı, kusma, diyare gibi semptomlarla başlayabilir. Ol­guların % 85 kadarında ateş görülür.

Eklem Lezyonları

En sık görülen başlangıç şekli ve gene en sık görülen belirtisi eklem tutulmasıdır. Ek­lem tutulması iltihabın dört ana belirtisiyle beraber (Artrit) olabildiği gibi, yalnızca eklem ağ­rıları şeklinde de olabilir (Artralji).

SLE seyrinde artrit ve artraliiye olguların % 95'inde rastlanır. Çoğunlukla küçük eklem­le tutulur. Şekil bozuklukları ve radyolojik olarak erozyonlar romatoid artrittekine kıyasla daha azdır. Bazen her iki hastalık arasında ara şekil vardır ki buna Rupus denir.

Renal Tutulum

Böbrek tutulması olguların yarısında görülür. Genellikle ilk birkaç sene içinde ortaya çıkar. Akut nefrit veya nefrotik sendrom tarzında başlar. Proteinüri, silendpüri, hematüri ve lökositüri en önemli bulgusudur. Kronik renal yetmezlikle sonlanabilen böbrek tutulması prognozu ağırlaştıran bulgulardandır.

Sinir Sistemi Bulguları

Merkezi sinir sistemi tutulması lurusun böbrek tutulmasından sonra ikinci önemli komplikasyonudur. Psikoz gibi yakınmalarda hesaba katılırsa tutulma oranı üçte ikiye kadar çıkabilmektedir. Konvulsiyonlar, hemiplejiler, diplopi ve terminal komalar gibi durumlar görülebilir.

Kardiyak Tutulum

SLE hastaların % 50 kadarında kalbe ait problemler vardır. Perikardit, endokardit ve myokardit şeklinde olabilir. Özellikle ateş, atritis, poliserozitis ve abakteriyen endokardit şeklinde Libman-Sacks sendromu görülür.

Akciğer Tutulumu

Plörezi % 45 olguda bulunur. Bunun dışında bronkopnömoni ve pulmoner abseler görülebilir. Ancak bu tanıyı koymadan infeksiyon olasılığı kesinlikle ortadan kaldırılmalı, eğer bu yapılamıyorsa tedavi uygulanırken infeksiyon ön plana alınmalı. Lupuslu hastalarda yu­karıda sayılara ek olarak lenfodenopati (% 60), hepatomegali (% 25) ve splenomegali (% 10) bulunur. Bazı olgularda aynen polimiyozit tarzında bir kas tutulması olabilir. Nedensiz karın ağrıları, tromboflebit de SLE seyrinde görülür. çoğu kez ölümle sonlanan akut pankreatit de SLE'nin komplikasyonları arasındadır.

Laboratuvar Bulguları

Yukarıda sayılan çeşitli semptomların temelinde yatan patolojik olay «vaskülit» dir. SLE klinik olarak tanı konulabilen bir hastalık olmakla beraber, tanıyı destekleyecek labora­tuvar bulguları şarttır.

1- Pozitif FANA (Hasta serumunda indirekt immünfloresan yöntemi ile antinükleer an­ tikorların tesbitine dayanan Floresan Anti Nükleer Antikor testi.

2- Lökopeni, trombositopeni, lenfopeni

3- Yalancı Pozitif VDRL testleri

4- Proteinüri (günde 0.5 g'dan fazla), hücresel silendüri

5- Sedimantasyon yüksekliği

6- Kanda ve kemik iliğinde lupus hücresinin görülmesi

7- Deri biyopsisi yapılarak floresan antikor tekniği ile dermoepidermal birleşim yerin­de bant şeklindeki immünglobulin depolanmasını gösteren «Lupus bant test» ile kesin tanı konulur.

Tanı Kriterleri

SLE tanısında özgüllüğü ve duyarlılığı % 96 olan ARA kriterleri kullanılır. Aşağıda bildirilen 11 kriterden en az dört tanesinin varlığı ile SLE tanısı konur.

1- Perikardit veya Plörezi

2- Psikoz veya konvulziyonlar

3- Proteinıni veya hücresel silendirler

4- Pozitif FANA

5- Pozitif VDRL (Yalancı pozitif sifiliz serolojik test)

6- Ulcuslar (Oral Aftlar şeklinde)

7- Lökopeni veya trombositopeni veya lenfopeni

8- Artrit

9- Fotosensitivite (güneş ışınlarına duyarlılık)

10- Eritem (yüz de kelebek manzarasında)

11- Discoid Lupus Eritematozus

Tedavi

Güneş ışınlarından korunmalı, eklem şikayetleri ve ateş için salisalitlar ve antiinfla­matuvarlar verilir. Deri bulgularına en iyi gelen ilaç, antimalaryallardır. Klorokin di fosfat (Resochin Tab) günde 200-400 mg kullanılır. Böbrek tutulması olan ağır vakalarda sistemik kortizon verilir. Uzun süreli kullanımının riskleri göz önünde bulundurularak remisyona gi­ren hastalarda süratle azaltılmalıdır. Karaciğer ve böbrek tutulması olanlarda antimalaryal ilaçlar kontrendikedir. Kortizona cevap alınamayan vakalarda immünosupressif ajanlar (Azothioprin İmuran) tedaviye eklenebilir.

II- SKLERODERMA

Deri ve deri altı dokularının sertleşmesi ve kalınlaşması ile başlayan ve atrofisi ile son­lanan kronik bir hastalıktır. Hastalığın etyolojisi bilinmemekte, ancak gerek bazı immünolo­jik olayların hastalarda sıklıkla görülmesi, gerekse de bir kısım hastaların lupus eritematozus ve dermatomyozit gibi diğer bağ dokusu hastalıklarına özgü kabul edilen belirtiler gösterme­leri, yani ara formların oluşu, sistemik sklerozun bağ dokusu hastalıkları arasında kabul edilmesine neden olmaktadır.

Sklerodermada esas bozukluk fibroblastlar, düz kas hücreleri ve endotel hücreleri gibi mezenkim kökenli hücrelerin, bilinmeyen bir uyarı veya uyarılara yanıt olarak bağ dokusu­nun esas elemanı olan kollajenin yapımını hızlandırmalarıdır. Normal yapıda, ancak çok miktarda olan bu kollajen (Tip 1 ve 3) gerek interstisyum, gerekse de küçük arterlerin intima­sında oturur. Bu birikim, derinin sertleşmesi ve damar lezyonlarına yol açar. Sistemik ve lo­kalize olmak üzere iki şekli vardır.

1- Sistemik Skleroderma (Progressiv Sistemik Sklerozis)

Deri, akciğer, kalp, gastrointestinal kanal ve böbrekleri tutan ağır progressiv fatal sonla­nan bir hastalıktır. 20-40 yaşlarında daha çok kadınlarda görülür. Hastalık başlangıç şekline göre iki form gösterir.

Akrosklerozis veya bu diffüz skleroderma şeklinde, bazen de ikisinin kombinasyonu olarak başlayabilir. .

a- Akrosklerozis

Akroskleroziste el ve ayaklarda vazospazma bağlı morarma olur. Hastalığın en sık gö­rülen başlangıç şekli bu Raynaud Fenomeni iledir. Raynaud fenomeni olmadan sistemik skleroz hiç olmaz. Raynaud fenomeni denince, el ve ayak parmaklarının soğukta önce beyaz­laşıp sonra siyanoze olmasını ve daha sonra da veaktif hiperemi ile kızarmasını anlıyoruz. Diğer kollajen doku hastalıklarında da görülür. Soğuk nemli ortam ve psişik streslerle vazos­pazm artarak Raynaud fenomenini oluşturur.

Zamanla deri sklerozlaşarak sert, ince, sarı renkte, alt dokulara kuvvetle yapışık bir hal alır. Parmaklar fleksiyon durumunda, incelmiş ve tahta sertliğindedir. Parmak hareketleri yapılamaz, el pençe vaziyetini alır.

Sklerodaktili durumunda hareket kısıtlaması, fleksiyon kontraktürü, ülserasyon ve mutilasyonlara sebebiyet verir.

b- Diffüz Skleroderma (Generalize Skleroderma)

Yüz, boyun, ense veya gövdede sinsi olarak başlar. Birdenbire etrafa yayılır. Çok kere bu lezyonlardan önce ekstremitelerde nevraljiler, artritik ağrılar ve parastetik hisler görülür. Önce deri kızarır, ödemasiye olarak şişer (Stadium ödematozum) ve sertleşir. Deri zamanla altına yapışır, bu sırada sertlik daha fazla artar, kıvrım yapılamaz hale gelir (Stadium indu­rativum). Renk gittikçe fildişi gibi beyazlaşır. Daha ileri devirde kaslar, fascialar ve tendon­larda sertleşir, atrofi olur (Stadium atrofikans). Bu haldeki skleroderma bulunduğu yere gö­re birtakım özellikler gösterir. Yüzde mimikler kaybolarak tipik (maske yüzü) yapar. Burun incelir ve sivri şekil alır ki (papağan burun) oluşur. Dudaklar silinir düzleşir ve ağız aralığı daralır (mikrostorni).

Balmumu rengindeki sert ve altına yapışık deri üzerinde telenjiektaziler görülür. Deri adeta mumya gibi olur. Aynı zamanda deride hipohiperpigmantasyon ve kıllarda kaybolma görülür.

Sistem tutulmalarından en erken görüleni özafagus daralma ve düzleşmesi, buna bağlı olarak katı gıdalarda artan yutma güçlüğüdür. Daha sonra gastrointestinal kanal tümüyle tu­tularak konstipasyon, kilo kaybı ve malabsorbsiyon belirtileri ortaya çıkar. Akciğer, böbrek ve kalp tutulması veya kaşektili olan hastada araya giren bir enfeksiyonla fatal sonlanır.

Skleroderminin bazı özel klinik şekilleri vardır.

CREST Sendromu

Calsinosis

Raynoud fenomeni

Eusophagal tutulum

Sklerodaktili

Telenjiektazi ile karakterizedir.

Mikst Bağ Dokusu Hastalığı

Lupus eritematozus, polimiyozit ve skleroderma belirtilerinin aynı hastada bir arada bulunmasına verilen isimdir. Hastalık hafif seyreder ve steroidlere iyi cevap verir.

Tanı

Klinik görünüm çoğu kez ilk muayenede tanı koydurur. Deri biyopsisinde bağ doku­sunda dejenerasyon meydana gelir. Kollajen kaybolmuş olup elastik doku muhafaza edil­miştir. Epidermis incelmiş, follikül ve glandlar kaybolmuştur. Sedimantasyon yüksekliği, romatoid faktör pozitifliği ve pozitif FANA gibi laboratuvar bulguları teşhisi destekler.

Tedavi

Hastalığın ileri yaşlarda başlaması, kalp, böbrek ve akciğerin tutulması hayatı kısa1t­mak ta dır. Sistemik sklerozun kesin bir tedavisi yoktur. Proteinden zengin diyet, ılık banyo­lar, su içi eksersizler, enfeksiyona karşı mücadele ile semptomatik tedavi yanında, D-Penisi­lamin (Metalcaptase- Travolol) 300 mg/ günde olmak üzere altı ay kullanılır. Skaleroderma te­davisinde kortizonun rolü pek yoktur. Ancak myozit komponenti varsa işe yarar. Kolşisin ve Metotreksat ile olumlu sonuçlar alınmaktadır. Nifedipine raynoud olayına en iyi gelen da­mar açıcıdır. Günde 80 mg'a kadar kullanılabilir. Özafagus tutulmasında antiasitlerden (ye­mekten hemen sonra, bir saat sonra ve gece yatarken yararlanılır. Hastanın yemeklerden son­ra yatmaması, yatağının ters Trandelenburg'da olması özofajitten korunmada yarar sağlar. İnce barsakta bakteri kolonizasyonuna karşı geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır.

2- Lokalize Skleroderma (Morfea)

Klinik

Lezyonlar genellikle herhangi bir tetikleyici faktör olmaksızın spontan olarak ortaya çı­karlar. Su çiçeği BCG aşılaması, radyoterapi ve travma sonrası da başlayabilir. 20-40 yaşla­rında kadınlarda daha çok görülür. Gövdenin üst taraflarında asemptomatik olarak lezyonlar çıkar. Lokalize sklerodermi morfolojilerine göre dört klasik tipe ayrılırlar:

1) Plak Tipi: Vücutta bir veya birkaç adet pigmente makul veya menekşevi eritemli le­ke ile başlayan lezyon, merkezinden süratle beyazlaşır ve fildişi manzarasını alır. Parmakla tazyik edilirse sert olduğu hissedilir. Çapları 2-15 ck arasında değişen yuvarlak beyaz sert kı­vamda ve derin dokulara yapışık olan bu plağın çevresi Leylak halkası (Lilac ring) denen, menekşe renginde bir hale ile çevrilidir. Lezyon yüzeyi düz ve parlak olup, kıllar yoktur ve genellikle bu alanda terleme olmaz.

Çoğu kez bilateral olan lezyonlar, asimetrik yerleşim gösterirler. Vücudun üst kısımla­rında, ekstremitelerde ve meme çevresine lokalize olurlar. Gerginlikten başka subjektif semp­tom göstermez. Bölge zamanla atrofiye olur, plak üzerinde pigmente ve telenjiektazi lezyon­lar görülür. Atrofiden dolayı sigara kağıdı fenomeni, pozitiftir.

2) Guttat Tipi: Göğüs ön yanı, boyun ve omuzda yerleşir. Plak tipine benzemekle bera­ber, daha küçük ve sayıları da daha çoktur. Hastalık odağı tebeşir veya kar gibi beyazdır. 1-10 mm çapında damla gibi, net hudutlu, yuvarlak veya oval hafif deprime lezyonlardır. Lez­yonların çevresinde dar bir çizgi halinde kahverengi kırmızı pigmantasyon veya az kırmızı bir areole olabilir. Zamanla lezyonlar atrofiye giderler. Epidermisin atrofiye olmasından dola­yı deri, civardaki deriden çukur görülür. Subjektif his bulunmaz. Parmakla temasta o bölge­nin altı oyulmuş gibi bir his alınır.

3) Band Tipi: Lezyonlar değişik uzunlukta, 1-3 cm genişliğinde, az veya çok deprime, beyaz, bazen etrafında Lilac ring bulunan bandlar şeklinde olup, muhtelif lokalizasyonlar gösterirler. Alında kılınç darbesi şeklinde (En coup de sabre) derinin kontraksiyonu bulu­nur. Lezyonlar önce tutulan alanın üzerindeki derinin kontraksiyonu ve sertleşmesi ile baş­lar. Fildişi renginde düzensiz sklerotik bir plak gelişir. Bazen bu plağın üzerinde telenjiekta­zik damarlar ve çevresinde de hiperpigmantasyon bulunur. Frontoparietal bölgede lineer bir oluk ortaya çıkar ve saçlı deriye doğru uzanır. Saçlı deriye uzanan band şeklindeki bu atrofi­ler sikatrisyel alopesiye yol açar.

Band şeklindeki oluk yanağa, buma ve üst dudağa kadar inebilir ve ağız veya gingiva­yı da tutabilir. Şiddetli olgularda çene ve boyuna kadar ilerleyebildiği görülür. Dişlerin ara­lıkları ve yönleri değişebilir. Lezyonların tuttuğu tarafta dilde atrofi gelişebilir. çoğu kez bir yıl içinde yüzdeki atrofi bir asimetriye yol açar. Yüzün yarısını tutar ve ileri derecede şekil bozukluğu oluşursa fasial hemiatrofiye neden olabilir.

4) Lineer Tip: Bu tip lezyonlar ekstremitelerde tek sayıda ve unilateral olurlar. Plak tipi lezyonlarda olduğu gibi Lineer indurasyon alanları ortaya çıkar. Leylak rengi halka daha az belirgindir ve ancak ilerleyen kenarlarda bulunur. Daha çok bacağı tutan tabloda, alttaki kas­lara, hatta kemiğe kadar uzanarak büyüme bozukluklarına ve şiddetli fleksiyon deformitesi­ne neden olabilirler.

Tanı ve Ayırıcı Tanı

Derinin herhangi bir yerinde plak, nokta veya band şeklinde ortası beyaz bert sklerozik atrofik lezyonların görülmesi tipiktir. Ayrıca lezyon çevresinde leylak halkasının bulunması tanıyı doğrular. Laboratuvar bulgusu yoktur. Şüpheli durumda deri biyopsisi ile kesin tanıya gidilir. Ayırıcı tanıda vitiligo, skatrisler ve morfeik tip bazal hücreli epitheliomalar düşünül­melidir.

Tedavi

Morfea tedavisinde günümüze kadar çok sayıda ilaç kullanılmış ve değişik sonuçlar bildirilmiştir. Bunların içinde başarılı sayılabilecekleri şöyle sıralayabiliriz:

1) Penisilin morfeada etkili olabilen bir ilaçtır. Günde 10-20 milyon ünite 2-4 hafta sü­reyle injeksiyon şeklinde veya ağızdan 3xl-2 milyon ünite şeklinde kullanılır.

2) Linear formlarda fenitoin (önce 200-300 mg/gün), daha sonra günde 100 mg, 1-3 yıl süreyle kullanılabilir. (Epdantoin)

3) Hidroksiklorokin günde 200 mg faydalı olabilir.

4) Kolşisin beş yıldan daha yeni olgularda, uzun süre kullanıldığında başarılı olabilmektedir.

5) Generalize morfeada salisilazosülfapiridin (Salozopyrin) etkili olduğu bildirilmiştir.

6) En cuup de sabre türündeki lezyonlarda gerektiğinde plastik cerrahi yöntemi uygula­anabilir.

7) Tedavide fizyoterapi ve masajlar denenebilir. Bazen spontan gerilemeler de olabil­mektedir.

III- DERMATOMYOZİTİS

Klinik

Dermatomyozitis deride eritem ödem ve kaslarda polimyozitis ile karakterize çok kere mortel sonlanan bir kollajenozdur. Daha çok orta yaş kadınlarda görülür: Klinik olarak hal­sizlik, kuvvetsizlik ve ateş erken belirtilerdir. Hastalar önce yorgunluktan şikayet ederlerken sonra kaslarda gerilme hissi ve ağrılar meydana gelir (Myastenia dolarasa). Kaslarda tazyik ile şiddetli ağrı uyanır. Hastalık boyun kaslarının tutulmasından dolayı baş dik tutulamaz. Çizgili kas gruplarını tutan bir polimyozit tablosu ile özellikle proksimal kaslarda kuvvet kaybı olur. Ellerini yukarıya kaldırmakta hasta zorlanır. Kas tutulmasının iskelet kasında yaptığı zayıflıktan başka, yutma güçlüğü, solunum sıkıntısı yapabileceği bazen de kalp kası­nın tutulduğu gözlenir. Özafagusta hipomotilite olguları % 30 kadar yüksek bir oranda gös­terilmiştir. Ayrıca yaşlı hastada % 20 oranında malign hastalıklara eşlik eden bir paraneop­lastik sendrom gibi ortaya çıkar.

Deri lezyonlarına gelince, bilhassa göz çevrelerinde gözlük şeklinde leylak rengini an­dıracak şekilde mor renkli eritem ve ödem görülür ki bu heliotrop halka tipiktir. Boyunda eşarp şeklinde poikilodermik alacalı bir manzara görülür. Hipopigmante, hiperpigmante, atrofik ve telenjiektazik lezyonları ile leopar postu görünümünü alır.

Dermatomyozitin diğer karakteristik lezyonları «Gottron papüneri» olarak isimlendiri­len dursal interfalangeal eklemlerin üzerinde lokalize, yassı mor renkli papüllerdir.

Dermatomyozitte sık görülen bir döküntü şekli de tırnak yataklarının etrafında izlenen periungual eritemdir. Ayrıca tırnak diplerinde kıymık kanamalar şeklinde ve ancak çok ya­kından yapılan bir inspeksiyonla görülebilen lezyonlara da sık rastlanır. Tırnak çevrelerinin geri itilmesi ağrılı olup, Keining belirtisi olarak isimlendirilir.

Tanı Kriterleri

Deri döküntüsünün de bulunduğu üç veya dört kriterin bir arada bulunması kesin tanı­yı koydurur. Dermatomyozit tanısı koyarken daima EMG yapılmalı, tutulan kastan biyopsi alınmalı, kas enzimlerine bakılmalı.

Dermatomyozit tanısı için altı kriter aşağıdaki gibidir:

1) Göz kapakları etrafında ödem ve menekşe moru renginde heliotrop halka

2) Özellikle el sırtında gottron papüneri

3) Omuz, pelvis çevresi kaslarıyla, boyun fleksorlarında kronik, simetrik kas kuvveti azalması

4) Elektromiyografik bulgular

5) Kas biyopsisinde myozit bulgularğ; iltihap nekroz, lenfositoz, regenerasyon, periffa­ siküler atrofi

6) Serumda ölçülebilen kreatin fosfokinaz (CPK) veya aldolaz gibi kas enzimlerinin yüksekliği.

Tedavi

Dermatomyozit tedavi edilmediği taktirde ölümle sonlanabilen bir hastalıktır. Esas teh­like solunum kaslarının tutulması sonucu solunum güçlüğü ve ona bağlı anemilerdir. Teda­viye kilogram başına 1 mg prednizolan (Deltacortril) ile başlanır. Klinik düzelme görüldük­ten sonra steroid yavaş yavaş inilmeye başlanabilir. Ancak bu azalma çok çabuk yapılma­malıdır. Hemen nüksler ortaya çıkabilir. En iyisi kas kuvveti düzeldikten sonra birkaç hafta daha kortizonu aynı dozda tutmak sonra da yavaş yavaş (iki haftada bir 5 mg gibi) inmektir.

Kortizonla kontrol altına alınamayan hastalar veya kortizonun yan etkileri çok görülen­lere sitostatikler eklenebilir. Bu amaç için günde 2.5 mg/kg azotiyoprin (İmuran), 2 mg/kg siklofosfamid veya 0.2-0.4 mg/kg/hafta paranteral metotroksat kullanılabilir.

Steroid ve sitostatiklere ek olarak göndü 200-400 mg hidroksilorokin hastalığın deri lez­yonlarına iyi geldiği ve belki de kortizonun dozunu düşük tutmakta yardımcı olduğu düşü­nülmektedir. Hastalık inaktil devreye girdikten sonra yapılacak kas kuvvetlendirmesi için fi­zik tedavi yararlı olur.

02 Mayıs 2010 09:22

dr_serhatkorkmaz

.....

Toplam 1 mesaj
ANKET
Sizce mülakatla, daha liyakatli okul müdürleri mi atanıyor?